Americká žena zemřela ze vzácných, fatálních onemocnění prionů poté, co byla infikována injekcí o 50 let dříve
Žena v USA zemřela na závažné neurologické příznaky, které byly způsobeny abnormálním proteinem – což jí nevědomky injikovala téměř 50 let dříve.
Poté, co v desetiletí od injekce neprokázal žádné neurologické příznaky, začala 58letá žena nedávno zažívat třes a změny v její schopnosti rovnováhy při chůzi. V následujících týdnech se vyvinula inkontinence moči, obtížné mluvení a neobvyklé dýchání. Poté, co byla přijata do nemocnice, vstoupila do kómatu a později zemřela, podle a Případová zpráva zveřejněná 14. května v časopise Vznikající infekční onemocnění.
Následné skenování MRI, když byla v nemocnici, odhalilo poškození jejího mozku a další testování ukázalo pozitivní výsledky abnormálního proteinu zvaného prion.
Priony se nacházejí v buněčných membránách, stěně, která obklopuje každou z našich buněk, a jsou považovány za jednu z molekul zapojený do buněčné komunikace a dalších interakcí.
Ačkoli priony mohou v těle bezpečně existovat, když se tyto proteiny hromadí v mozek Mohou způsobit zkroucení okolních proteinů a „špatně“, což poškozuje nervové buňky. Infekce abnormálně „složeným“ prionem z vnějšího zdroje – jako je konzumace kontaminovaného masa, jako v případě v případě „Mad Cow“ nemoc – může také vyvolat řetězec nesprávného složení v těle.
Poškození mozku způsobené onemocněním prionů je vždy fatální, u většiny pacientů umírání do jednoho roku od prvního rozvoje příznakůPodle Mayo Clinic.
V tomto případě byla žena diagnostikována Creutzfeldt-Jkobova choroba (CJD), extrémně vzácné a fatální onemocnění plýtvání mozkem způsobeným priony.
Související: Tady je, jak se nebezpečné, smrtící priony šíří do mozku
Předpokládá se, že žena dostala priony infikované hormony někdy mezi lety 1971 a 1980, zatímco byla léčena za stav zvaný panhypopituitarismus. Lidé s tímto stavem mají nedostatek hormonů produkovaných hypofýzami, orgán, který vylučuje řadu hormonů včetně těch, kteří jsou zapojeni do růstu a sexuálního vývoje.
V 70. letech 20. století byl panhypopituitarismus léčen injekcí pacientů s lidskými růstovými hormony extrahovanými ze zdravých hypofýzami lidí, kteří zemřeli. V té době to byla běžná praxe – a také se používá k léčbě podmínek hypofýzy, Hormony z mrtvol byly také dány ženám jejichž vaječníky nevyráběly vejce.
V roce 1985 však vědci identifikovali první americké vypuknutí CJD související s léčbou s růstovými hormony odvozenými od mrtvých. Léčba byla rychle pozastavena a později syntetická Alternativní hormonProdukoval Genetic Engineering, byl schválen společností Food and Drug Administration (FDA).
Dosud, 0,4% těch ošetřených v USA S růstovými hormony odebranými z orgánů zesnulých jednotlivců pokračovaly vývoj CJD. To, jak byly tyto hormony infikovány priony, je stále neznámé a vědci zatím nemohou vysvětlit, proč existuje tak dlouhé období latence mezi infekcí a příznaky.
V současné době není k dispozici žádná léčba těm, kteří mají CJD nebo žádná jiná forma onemocnění prionů. Nicméně, probíhající Výzkumné projekty se snaží odhalit léčbu za podmínky.
Vědci, kteří se podílejí na nedávné případové studii, uvedli, že zatímco počet lidí, kteří se vyvíjejí CJD v důsledku léčby růstového hormonu, se v průběhu let zpomalil, je stále možné, že vzniknou nové případy.
