Diagnostické dilema: Vzácný stav způsobil, že se muži na rukou vždy, když si je umyl, udělaly „šupiny“.
pacient: Muž ve věku 20 let Čína
Příznaky: Muž šel na kožní oddělení nemocnice poté, co pociťoval řadu příznaků po dobu asi tří let. Když si ponořil ruce do vody, například při mytí rukou, kůže na hřbetu mužových rukou zhoustla a začala se příliš vrásčit, objevily se bílé hrbolky a výrůstky.
Muž předtím vyhledal léčbu na své místní klinice, kde mu byla diagnostikována chronický ekzém — což způsobuje suchou, tlustou a svědivou kůži — a předepsal silnou retinoidní mast, kterou občas používal. Tato léčba však nezabrala a jeho příznaky se postupně zhoršovaly. Na jeho zápěstích a loktech se začaly vyvíjet kožní léze během 1,5 roku před návštěvou nemocnice.
Pacient neměl v rodinné anamnéze podobná kožní onemocnění, nepociťoval nadměrné pocení ani neměl žádné alergie a nikdy si neporanil ruce. Muž připisoval zhoršení svého stavu tomu, že si během ní častěji myl ruce COVID 19 pandemickýlékaři napsal do zprávy o případu.
Co se dělo dál: Během fyzického vyšetření v nemocnici byly mužovy ruce ponořeny na 10 minut do vody, což okamžitě způsobilo, že horní části jeho rukou, prstů a zápěstí zčervenaly, byly šupinaté a vrásčité s bílými lézemi. Pozoruhodné je, že „nadměrné zvrásnění“ a hrboly končily v přímé linii po stranách rukou, takže jeho dlaně zůstaly nedotčeny.
Lékaři mu odebrali biopsie z bílých hrbolků na pravé ruce, které odhalily, že potní kanálky v horní vrstvě kůže se rozšířily a obsahoval více potních žláz než normálně. Výsledky také ukázaly, že měl hyperkeratózacož znamená, že jeho tělo produkovalo příliš mnoho proteinového keratinu, což způsobilo ztluštění vnější vrstvy kůže.
Lékařský tým napsal, že „klinický proces pacienta byl docela zajímavý“, protože příznaky kožního onemocnění se objevily až poté, co byly jeho ruce ponořeny do vody a všechny příznaky zmizely asi 30 minut poté, co ruce oschly.
Diagnóza: Lékaři pacientovi diagnostikovali stav tzv akvagenní injekční akrokeratoderma (ASA) na základě toho, jak se jeho příznaky objevily na klinice a výsledky biopsie. Téměř ve všech ostatních případech však postihuje dlaně, nikoli hřbety rukou nebo prstů.
Krátkodobé příznaky tohoto kožního onemocnění jsou známé jako „znamení ruky v kbelíku“, protože se objevují poté, co jsou ruce ponořeny do vody. Příznaky obvykle vymizí během několika hodin po vysušení, ale podskupina lidí s ASA má přetrvávající kožní léze, které se zhoršují vystavením vodě. Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění (GARD).
Příčina ASA je v současné době neznámá, ale podle výzkumu publikovaného v Journal of the American Academy of Dermatology.
Léčba: Pacient byl léčen topikálně hydrokortison močovina mast, což je kortikosteroid a zvlhčovač kůže, který lze aplikovat přímo na postižené místo. Obvykle se používá k léčbě podráždění kůže, otoku a zarudnutí.
Lékaři také doporučili, aby se pacient vyhýbal namočení rukou více, než je nezbytně nutné. Muž stále docházel na následné schůzky, když lékaři psali o jeho případu, a poznamenali, že jeho příznaky se po pouhém měsíci podstatně zmírnily.
Čím je pouzdro jedinečné: Předpokládá se, že ASA je vzácný stav, ačkoli jeho přesná prevalence není známa.
Data naznačují, že tento stav je nejčastější u dospívajících žen, poznamenali autoři kazuistiky. Vyskytuje se také u asi 40 % až 84 %. cystická fibróza (CF) pacientů a přenašečů, tedy lidí, kteří mají pouze jednu kopii CF genová mutacepodle GARD. (K rozvoji CF potřebujete dvě kopie.) Tento vzorec naznačuje, že ASA je částečně způsobena mutacemi v tomto genu, alespoň v některých případech.
Pacient popsaný v tomto případě byl prvním známým, že měl ASA, která neovlivnila jeho dlaně, napsali lékaři ve zprávě. Není jasné, proč se jeho případ projevil jinak, než ostatní dříve hlásili.
Pro další zajímavé lékařské případy se podívejte na naše Archivy diagnostického dilematu.
Tento článek je určen pouze pro informační účely a není určen k poskytování lékařské pomoci.
