Prevence krvácení předtím, než k nim dojde: Porozumění profylaxi v péči o hemofilii

Hemofilie je zděděná, vzácná porucha krvácení, při které se krev nedokáže srážet kvůli nedostatku nebo nedostatku srážení faktorů, nejčastěji faktor VIII v hemofilii A. To znamená, že i malá zranění může způsobit nadměrné krvácení. Ale vážněji však může dojít k spontánnímu vnitřnímu krvácení, obvykle u kloubů a svalů, což je neskutečně bolestivé a může způsobit chronické trvalé postižení. Krvácení se může stát i v mozku, bez jakéhokoli traumatu, což může být velmi nebezpečné a dokonce ohrožující život.

Výzvy v diagnostice

Rozdíl mezi odhadovanými a skutečnými diagnostikovanými případy Indie ukazuje na velký počet nediagnostikovaných pacientů s hemofilií. V Indii je očekávaný počet případů hemofilie kolem 1 až 1,5 lakh na základě prevalence 1 z 10 000. V populaci 1,4 miliardy jsme však identifikovali pouze asi 29 000 pacientů: pouze 20% odhadovaných případů. Důvodem je nedostatek povědomí, omezených diagnostických zařízení a sociálně-ekonomických bariér. Pozoruje pacienty riziku krvácení po menším traumatu nebo chirurgickém zákroku a činí je zranitelnými vůči zdravotním postižením. Odhaduje se, že každá neošetřená krvácení se rozšiřuje přibližně o 16 dní. Představte si, jak by to mohlo být vysilující u pacientů, kteří mají chronické krvácení, a vysokou roční míru krvácení. Bez včasné diagnózy je proaktivní péče socioekonomickou výzvou vedoucí k nepřítomnosti školy, nezaměstnanosti a ztrátě produktivity.

Seismický posun

V posledních několika letech zažila krajina péče o hemofilii seismický posun. To, co začalo jako reakce na léčbu bolestivého krvácení, se nyní přesunulo, aby aktivně zabránilo úplně krvácení, s pravidelnou substituční terapií nedostatků srážejících faktorů (profylaxe). Dnes se péče pohybuje směrem k pokročilejším přístupům k obnovení systému srážení těla a nakonec k jeho úplnému obnovení. Tato změna předefinuje, co je možné při léčbě hemofilie. Přijímá nás blíže k dni, kdy „nulové krvácení“ nejsou jen cílem, jsou to dosažitelná realita, která umožňuje jednotlivcům s hemofilií žít volně, vést aktivnější životní styl a celkově mít lepší kvalitu života.

Porozumění profylaxi nebo pravidelné výměně

Profylaxe nebo pravidelná náhrada Hraje revoluční roli v léčbě hemofilie, konkrétně při zvyšování výsledků pacienta a kvalitě života. Na rozdíl od terapie na vyžádání, která se používá k léčbě krvácení poté, co k nim došlo, a již způsobila poškození kloubu nebo svalu atd., Při profylaktickém ošetření je cílem léčit, aby se zabránilo krvácení z rovnoměrného odevzdání. Tato strategie může používat časté intravenózní injekce srážení nebo novější nefaktorové produkty jednodušší injekcí do kůže (podkožní injekce trasy). To je jediný způsob, jak zajistit dobré zdraví kloubů a zabránit deformitě a postižení.

Profylaxe nebo pravidelná náhrada je mezinárodně považována za zlaté standardní léčbu hemofilie. Tato preventivní metoda má oproti terapii na vyžádání řadu výhod. Patří sem:

Zabraňuje poškození kloubů: Opakující se nepředvídatelné krvácení, zejména do kloubů, jsou příznakem neléčené nebo nedostatečně léčené hemofilie. Léčba na vyžádání umožňuje krvácení vyvíjet a léčba teprve poté je příliš pozdě na to, aby se v mnoha případech zabránilo poškození. U profylaxe jsou hladiny srážení faktorů kontinuálně udržovány, výrazně snižují nebo dokonce eliminují kloubové krvácení, čímž si udržují dlouhodobou mobilitu a omezují postižení.

Zvyšuje kvalitu života: Osoby s hemofilií při pravidelné náhradě mají méně krvácení, menší bolest a větší nezávislost v jejich každodenních činnostech. Děti mohou chodit do školy normálně a zapojit se do fyzických aktivit, zatímco dospělí jsou schopni držet krok s pracovními rutinami a společenskými aktivitami-něco, co je velmi obtížné, když je terapií na vyžádání, protože krvácení je nepředvídatelné.

Snižuje zátěž pro ekosystémy zdravotnictví: Profylaxe snižuje počet spontánních krvácení, které vyžadují naléhavou péči nebo hospitalizaci. Z dlouhodobého hlediska to snižuje požadavky na zdravotní péči jak u pacientů, tak u systému a snižuje celkové náklady na léčbu při účtování dlouhodobých komplikací.

Přibližně 90% osob s hemofilií je na profylaxi v rozvinutých zemích, což má za následek téměř normální délku života a nepřetržité každodenní fungování. Terapie na vyžádání je však v Indii stále primárně převládající. Však, Některé státy zahájily pravidelnou náhradu u dětí mladších 10 let.

Zajištění povědomí a širšího přístupu k profylaxi prostřednictvím obhajoby politiky a veřejné vzdělávání je rozhodující pro ukončení krize nedostatečně diagnózy a vyhýbání se postižením, kterým lze předcházet, a zároveň umožňuje pacientům s hemofilií žít bez strachu a bolesti.

(Dr. Tulika Seth je profesorkou, Hematology, Aiims Delhi. Drtulikaseth@gmail.com)