Když se puchýře objeví bez popálenin, může být viníkem pemphigus

Pemphigus je vzácná autoimunitní porucha, která způsobuje puchýře na vaší kůži, genitálií a vnitřek úst, krku a nosu.

Existuje několik typů pemphigus. Jsou kategorizovány na základě:

• Postižená vrstva epidermis (vnější vrstva kůže)
• Postižené části těla
• Typ protilátky (protein imunitního systému), který způsobuje poškození

Některé z nejběžnějších typů pemfiguů zahrnují:

• Pemphigus vulgaris: Toto je nejběžnější typ. Tvoří se v hlubších vrstvách vaší epidermis a slizničních povrchů, což jsou membrány, které lemují vaše dýchací cesty, plíce, reprodukční cesty a gastrointestinální trakt.
• Pemphigus Vegetans: Pemphigus Vegetans je podtypem Pemphigus vulgaris, který primárně ovlivňuje kožní záhyby, jako jsou vaše podpaží a slabiny.
• Pockphigus foliaceus: Méně běžná forma, Pemphigus foliaceus ovlivňuje hlavně horní vrstvu vaší pokožky a jen zřídka ovlivňuje vnitřní tkáně.
• Paraneoplastic pemphigus: Tento typ ovlivňuje vaši pokožku, plíce a ústa. Je spojen s podkladovým nádorem a může vést k těžkým plicním problémům.
• Každý pemphigus: Tento typ způsobený imunoglobinem A (IgA), způsobený imunoglobinem A (IgA), způsobuje shluky nebo kroužky puchýřů nebo hrbolků na kůži.
• Pemphigus indukovaný lék: Ve vzácných případech mohou některé léky vyvolat pemfigu. Patří sem některá antibiotika, léky na krevní tlak a thiolové léky, které se používají pro plicní podmínky. Příznaky často zmizí, když přestanete užívat léky.

Bolestivé puchýře A vředy jsou hlavními příznaky pemfigu. Vaše příznaky se však mohou lišit v závislosti na typu pemfigu.

Příznaky Pemphigus vulgaris

S Pemphigus vulgaris se puchýře naplněné tekutinou často vyvíjejí nejprve v ústech. Poté můžete vyvinout puchýře na kůži a na slizniční povrchy v nose, krku, očích a genitáliích. Protože se puchýře tvoří v hlubokých vrstvách, je tento typ často bolestivý a vaše pokožka je křehká. Ve většině případů puchýře zmizí bez zjizvení, i když mohou změnit barvu pleti v postižených oblastech.

Příznaky Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus způsobuje, že se na tváři, pokožce hlavy, hrudi a horní části zad a horní části zad. Ty jsou obvykle svědivé a bolestivé a mohou se šířit do jiných částí vaší kůže. V průběhu času se vaše pokožka může stát křehkou a zanícenou a snadno se odlupovat. Puchýře tvoří krusty, když se uzdravují.

Paraneoplastické příznaky pemphigus

Paraneoplastic pemphigus obvykle vznikne v důsledku rakoviny, způsobuje puchýře na vašich rtech, ústech, jazyku a jiných sliznicích. To se může šířit, aby způsobilo tmavé skvrny a červené nebo fialové puchýře na kůži. Pokročilé případy mohou také ovlivnit vaše oči, plíce, gastrointestinální trakt a další orgány. Ty mohou vést k slepotě, citlivosti na světlo, kašel, dušnosta svalová slabost.

Každý pemphigus

IGA Pemphigus způsobuje erupce svědění a bolestivých puchýřů, které se objevují v kruzích nebo shlucích na vaší kůži. Puchýře jsou naplněné tekutinou, které mohou prasknout a vytvářet krusty. Nejčastěji se vředy objevují na břiše, hrudi nebo zádech, i když mohou být také ovlivněny vaše genitálie.

Pemphigus nastává, když váš imunitní systém omylem zaútočí na vrstvy vaší kůže a slizniční tkáně lemující vaše dýchací cesty, trávicí trakt, dutiny a ústa. Protilátky – látky, které váš imunitní systém používá k boji proti infekci – ovlivňují proteiny, které na sebe vážou kožní buňky a slizniční buňky. Výsledkem je, že se tekutina může nahromadit a buňky se staly křehkými, což vede k příznakům.

Vědci si nejsou jisti, co přesně způsobuje autoimunitní onemocnění, ale věří, že k tomu může dojít kvůli kombinaci genetických a environmentálních faktorů.

Rizikové faktory

Zatímco si může kdokoli vyvinout pemphigus, určité populace jsou vystaveny zvýšenému riziku. Mezi rizikové faktory pro tento stav patří:

• Etnicita: Vědci zjistili, že ti z Ashkenazi židovského a středomořského původu mají Pemphigus vulgaris vyšší.
• Zeměpis: Pemphigus je nejvíce převládající v určitých částech Jižní Ameriky a Tuniska.
• Stáří: Zatímco toto onemocnění postihuje lidi všech věkových skupin, dospělí ve věku 50–60 let jsou vystaveni nejvyššímu riziku. To se však může lišit v závislosti na geografické oblasti.
• Genetika: Některé formy pemfigus jsou spojeny s mutacemi HLA genů a jiných genů.
• Léky: Zřídka, jisté AntibiotikaLéky na krevní tlak a thiolové léky vyvolávají příznaky pemphigus.
• Rakovina: Rakoviny – často z lymfatických uzlin, mandlí nebo brzlíků – mohou spustit paraneoplastický pemphigus.

Kromě převzetí vaší anamnézy se lékaři spoléhají na několik typů zkoušek k diagnostice pemphigus:

• Fyzické hodnocení: Hodnotí postižené oblasti a hledají charakteristické známky pemphigus.
• Biopsie: Mohou sbírat malý vzorek postižené kůže a poslat ji do laboratoře k vyšetření pod vysoce výkonným mikroskopem.
• Krevní testy: Budou provádět testy na vzorcích krve za účelem detekce protilátek spojených s pemfigu.

Prostřednictvím těchto kroků mohou vyloučit další potenciální příčiny podobných příznaků, včetně kožní infekce, a určit, jaký typ pemfigus máte.

Pemphigus je chronický (dlouhodobý) stav bez přímého léku. Léčba pro Pemphigus se zaměřuje na zvládnutí příznaků, když jsou přítomny, a prevenci vzplanutí nebo komplikací. Specifické strategie závisí na typu a individuálním případu s běžnými přístupy k léčbě včetně:

• Kortikosteroidy: Váš lékař může předepsat orální nebo lokální kortikosteroidy, jako je deltason (prednison) a Orapred (prednisolon), aby se snížil zánět a nadměrnou aktivitu imunitního systému.
• Rituxan (rituximab): Tento lék, který se podává prostřednictvím žíly, působí přímo na imunitní systém, aby pomohl potlačit jeho aktivitu.
• Imunosupresivy: V některých případech mohou lékaři předepsat imunosupresivní léky, jako je Neoral (cyklosporin) nebo Otrexup (methotrexát), které pomáhají mírné imunitní funkci.
• Imunoglobinová terapie: Zdravé protilátky jsou podávány přímo do vaší krve prostřednictvím žíly ke zlepšení příznaků.
• Plazmaphereses: Tento postup zahrnuje filtrování nebo zředění protilátek způsobujících Pemphigus v krvi.
• Antibiotika, antivirotiky a antimykotiky: Protože puchýře Pemphigus mohou být infikovány, může váš lékař předepsat antibiotika, antivirová a antimykotická léčiva. V ústních případech mohou nabídnout antibiotické nebo steroidní ústní vody.

Neexistuje způsob, jak úplně zabránit Pemphigus. Některé kroky vám však mohou pomoci snížit a řídit vzplanutí. Můžete:

• Vyvarujte se poranění kůže, která může způsobit šíření puchýřů.
• Udržujte všechna zranění, řezy nebo škrábance čisté a dezinfikované.
• Zvládnout stresProtože stres může zhoršit příznaky.
• Jezte měkká, nevýrazná jídla a vyhýbejte se potravinám, které jsou příliš horké, tvrdé nebo kořeněné, pokud máte vředy.
• Vyvarujte se horkých nebo kyselých nápojů, jako je horký čaj nebo káva a grapefruitová šťáva.
• Udržujte dobrou ústní hygienu kartáčováním, flossingem a pravidelnými kontrolami a čištění zubů.
• Použití Mýdla a pleťové vody které jsou na pokožce jemné a nemají vůně.
• Pokud máte příznaky očí, noste sluneční brýle nebo si místo kontaktních čoček vyberte brýle.
• Vyvarujte se expozice slunce nebo tepla, které může vyvolat pemphigus foliaceus nebo pemfigu vyvolané drogou.

Pemphigus může v některých případech vést k vážným komplikacím. Některé komplikace jsou způsobeny samotným stavem, zatímco jiné vznikají jako vedlejší účinky léčby kortikosteroidy. Podmínky často spojené s pemphigusem zahrnují:

• Infekce: Blisterování na pokožce nebo na jiných tkáních se může infikovat, což vede k otoku, výboji nebo jiným příznakům.
• Podvýživa: Když Pemphigus ovlivní vaše ústa, může to způsobit bolestivé a obtížné jíst. To může vést k tomu, že nedostane dostatek živin.
• Osteoporóza: Dlouhodobé používání kortikosteroidů může způsobit slabé nebo křehké kosti a zvýšit riziko zlomenin kostí.
• Zubní kaz: Pemphigus v ústech může čistit a nití bolestivé a flossing, což může zvýšit vaše riziko ztráty a ztráty zubů.
• Sepse: Jedná se o těžkou, život ohrožující krevní infekci způsobenou viry, bakteriemi nebo houbami.
• Cushingův syndrom: Tento stav může být vedlejším účinkem kortikosteroidních ošetření. Cushingův syndrom se vyskytuje v důsledku vysokých hladin hormonálního kortizolu a má příznaky, jako jsou mastná ložiska ve tváři, přírůstek hmotnosti uprostřed těla a ztráta tuku v končetinách.
• Addisonova nemoc: Také potenciální vedlejší účinek kortikosteroidů, to je, když vaše nadledvinky nedělají dostatek kortizolu. Může způsobit příznaky, jako je úbytek na váze, ztráta chuti k jídlu a únava.

I když pro Pemphigus neexistuje lék, léky a léčba mohou pomoci zvládnout vaše příznaky a zabránit komplikacím. Před současným ošetřením přibližně polovina diagnostikovaných přežila dva roky. Při terapii však míra úmrtnosti klesla na asi 10% nebo méně.

Přestože se výhled zlepšil, je toho co dělat. Vědci pracují na nových ošetřeních, jako jsou léky, které se zaměřují na B-buňky, které produkují protilátky. První klinické testy zjistily, že tyto účinné při prevenci ohnisek pemfigu.

Přesto, Pemphigus může výrazně ovlivnit kvalitu života. Spolu s fyzickými příznaky může být náročné převzít mentální a emocionální napětí života s Pemphigusem. Několik strategií vám může pomoci vyrovnat se:

• Hledejte podpůrné skupiny pro lidi žijící s chronickým onemocněním.
• Získejte pomoc a podporu blízkých, rodiny a přátel.
• Vyhledejte poradenství s poskytovatelem duševního zdraví, abyste se zabývali emocionálními a psychologickými účinky stavu.
• Najděte skupiny sociálních médií nebo diskusních fór věnovaných chronickým podmínkám kůže.
• Organizace pro advokacii výzkumu, například Mezinárodní nadace Pemphigus a Pemphigoid nebo Autoimune Foundation.