Co je syndrom Crest? Komplexní přehled

Syndrom Crest nebo omezená systémová skleróza je vzácné autoimunitní onemocnění, které způsobuje změny a zjizvení krevních cév a pojivových tkání těla.

Zkratka Crest je zkratka pro hlavní rysy stavu, včetně:

• Kalcinóza: Usazeniny vápníku tvoří tvrdé hrudky pod kůží
• Raynaudův jev: Stav, kdy se krevní cévy zúží v reakci na chlad nebo stres, což způsobuje, že prsty a prsty zchladí, otupělé a změna v barvě
• Dysfunkce jícnu: Problémy s pohybovou motilitou jícnu (pohybu) vedou k kyselému refluxu, pálení žáhy a bolesti na hrudi
• Sclerodactyly: Zahušťování a kalení kůže na prstech a rukou
• Telangiectasia: Dilatace kapilár (malé krevní cévy) způsobuje malé červené značky na kůži

Crest Syndrom je systémový stav, který způsobuje, že pojivové tkáně ztuhnou a zpřísňují po celém těle. Může to ovlivnit mnoho tělesných systémů a orgánů.

Crest Syndrom je progresivní onemocnění, které postupuje pomalu, s příznaky se rozvíjejí po několik let. Může to ovlivnit vnitřní orgány a jiné tělesné systémy, jak postupuje, ale to se děje méně často než u jiných forem systémové sklerodermie.

Příznaky kůže

Změny kůže jsou časným příznakem syndromu hřebenu. Tyto změny mohou ovlivnit vzhled i texturu vaší pokožky. Mezi příznaky patří:

• Sclerodactyly, která je silná, těsná kůže na rukou, prstech, nohou a nohou
• Kalcinóza, když se pod kůží kolem kolen, loktů a obličeje tvoří usazeniny vápníku (tvrdé hrudky)
• Vředy kůže (Otevřené rány) Formování přes usazeniny vápníku
• Telangiectasia, malé červené skvrny na kůži obličeje a rukou
• Raynaudův jevZměny barvy pleti v prstech a nohou (bílá, modrá nebo červená) z vystavení chladu nebo stresu
• Raynaudova, způsobující otupělost, chlad nebo brnění v prstech a nohou v důsledku stresu nebo nízkých teplot
• Utažení kůže přes obličej a klouby (např. Kolen, lokty)
• Deformace rukou podobné drápům z utahování kůže

Příznaky kloubů

Syndrom hřebenu může ovlivnit pojivové tkáně kloubů a způsobit:

• Bolest kloubů, zejména v rukou, kolenou a loktech
• Tuhost kloubu
• Omezený rozsah pohybu (obtížnost pohybující se ovlivněné klouby)

Gastrointestinální příznaky

Syndrom hřebenu může způsobit změny krevních cév a snižovat průtok krve na nervy regulujícím gastrointestinální systém (GI). To oslabuje svaly, které zpomalují vaše trávení. Změny obvykle začínají v jícen (potravinová trubka) a žaludek, nakonec postupující do malých a tlustých střev.

Mezi běžné příznaky GI syndromu hřebenu patří:

Crest Syndrom je autoimunitní stav ve kterém imunitní systém omylem útočí na tkáně a orgány těla. Příčinou této abnormální imunitní odpovědi není dosud známa, ale včasný výzkum naznačuje kombinaci genetických a environmentálních faktorů.

Se syndromem hřebenu imunitní systém poškozuje buňky, které lemují vaše krevní cévy, což způsobuje, že vaše fibroblasty (buňky pojivové tkáně) produkují příliš mnoho kolagenu (strukturální protein). Toto nahromadění způsobuje fibrózu (zjizvení) v pojivových tkáních a krevních cévách vašeho těla, což vede k příznakům.

Mutace (změny) ve specifických gencích mohou zvýšit vaši pravděpodobnost rozvoje syndromu hřebenu a dalších autoimunitních podmínek. Environmentální faktory, které mohou vyvolat nástup syndromu hřebenu a Sklerodermické poruchy, zahrnují:

• Virové infekce, včetně cytomegaloviru (CMV), viru Epstein-Barr a Parvovirus B19
• Expozice toxickým látkám, včetně prachu oxidu křemičitého, polyvinylchloridu a xylenu
• Vystavení kontaminovanému řepkovému oleji, který může vést k syndromu toxického oleje
• S použitím určitých léků, včetně bleomycinu (lék na rakovinu) a kokainu

Rizikové faktory

Několik faktorů je spojeno se zvýšeným rizikem rozvoje syndromu hřebenu, včetně:

• Stáří: Příznaky syndromu hřebenu se nejčastěji vyvíjejí ve věku 25-55 let.
• Sex přiřazený při narození: Lidé přidělené ženy při narození (AFAB) mají čtyřikrát vyšší pravděpodobnost, že se vyvinou syndrom hřebenu než lidé při narození mužů přiděleni (AMAB).
• Etnicita: Domorodí Američané a lidé afrického původu mají větší pravděpodobnost syndromu hřebenu a zažívají závažnější formy než bílí lidé.
• Autoimunitní onemocnění: Lidé s jinými autoimunitními poruchami, například revmatoidní artritidamůže mít vyšší riziko.

Diagnostika syndromu Crest může být složitá, protože často ovlivňuje více tělesných systémů a má podobné příznaky jako jiné autoimunitní podmínky. Váš poskytovatel zdravotní péče zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzické vyšetření.

Během zkoušky hledají časné známky syndromu hřebenu, včetně:

• Zahuštěná kůže na prstech a rukou
• Vředy nebo jizvy na dosah ruky
• Červené skvrny na obličeji a rukou
• Usazeniny vápníku (bílé hrboly pod kůží)
• Obklopit se kolem nehtů

Váš poskytovatel zdravotní péče si může objednat diagnostické testy, aby potvrdil vaši diagnózu a vyloučil jiné podmínky. Patří sem:

• Kompletní krevní obraz (CBC) a metabolický panel: Tyto krevní testy měří množství krvinek, které máte. Rovněž hodnotí, jak dobře fungují vaše játra a ledviny.
• Test antinukleární protilátky (ANA): Tento krevní test detekuje protilátky v krvi lidí se syndromem hřebenu a dalšími autoimunitními podmínkami.
• Test anticentromerní protilátky (ACA): Tento krevní test kontroluje protilátku spojenou se syndromem Crest.
• Testy plicních funkcí: Funkční testy plicní (plic), jako je spirometrie a šestiminutový chůzi, mohou posoudit vaši plicní funkci. To pomáhá kontrolovat běžné komplikace, jako je plicní arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak v tepnách plic).
• Zobrazovací skenování: Rentgenové paprsky, Skeny počítačové tomografie (CT)A skenování magnetickou rezonance (MRI) umožňují poskytovatelům zdravotní péče vidět vaše vnitřní orgány a pojivové tkáně hledat poškození nebo zjizvení orgánů.
• CAPILLAROSCOPY na nehty: Tento neinvazivní test používá mikroskop k prozkoumání malých krevních cév poblíž vašich nehtů. Pomáhá identifikovat abnormality spojené se syndromem Crest.
• Endoskopie: Tento test zahrnuje vložení dlouhé, flexibilní trubice zvané endoskop po krku, aby viděl váš jícen a žaludek. Může pomoci vašemu poskytovateli identifikovat zánět nebo poškození jícnu, který je běžný u syndromu Crest.

Primárním cílem léčby syndromu hřebenu je zvládnout příznaky, zlepšit kvalitu života a předcházet komplikacím.

I když neexistuje léčba ani specifická léčba syndromu Crest, některé přístupy léčby mohou pomoci zmírnit vaše příznaky a zabránit poškození orgánů. Váš poskytovatel zdravotní péče vyvine léčebný plán na základě vašich příznaků.

Léky

Na základě vašich příznaků mohou vaše léky zahrnovat:

• Imunosupresivy: Pomozte snížit aktivitu vašeho imunitního systému, kontrolní příznaky a pomalou progresi onemocnění
• Kortikosteroidy: Protizánětlivé léky, které mohou pomoci snížit zánět a zmírnit bolest
• Vazodilatátory: Pomozte zlepšit průtok krve a zmírnit příznaky spojené s Raynaudovým jevem, jako je chlad a necitlivost v prstech a nohou
• Inhibitory protonového čerpadla: Zacházet kyselý reflux a snížit příznaky dysfunkce jícnu

Fyzikální terapie

Fyzikální terapie syndromu hřebenu se zaměřuje na zlepšení mobility, síly a funkce ve vašich rukou, nohou a postižených kloubech. Techniky mohou zahrnovat rozsah moci pro snížení tuhosti kloubů, posilování cvičení pro udržení svalové hmoty a síly a kardiovaskulární cvičení ke zlepšení funkce plic.

Fyzioterapeuti vás mohou také vést používat pomocná zařízení Abychom vám pomohli udržet vaši nezávislost a kvalitu života.

Zatím nevíme, jak zabránit syndromu hřebenu. Některé návyky životního stylu však mohou kontrolovat příznaky a pomoci vám udržovat dobrou kvalitu života při životě se syndromem hřebenu. Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit:

• Vyvarujte se kouření: Pokud kouříte, odvykání může pomoci zlepšit oběh a snížit příznaky Raynaudova jevu, včetně chladných a otupělých prstů a nohou.
• Vyvarujte se expozice na studené: Noste rukavice a teplé ponožky v chladném počasí, abyste zabránili Raynaudovým příznakům.
• Ochrana kůže: Postupy péče o pleť nosit opalovací krém A udržování dobře mosturizované pokožky může pomoci zabránit poškození pokožky a poškození.
• Dietní změny: Zaměřte se na vyváženou stravu se spoustou ovoce bohatých na živiny, zeleninou, celými zrny a štíhlými proteiny, které pomáhají udržovat vaše celkové zdraví a snížit příznaky zažívání. Jíst menší jídla po celý den a vyhýbání se jídlu před ležením může pomoci snížit kyselý reflux a pálení žáhy.
• Pravidelné cvičení: Pravidelná fyzická aktivita může zlepšit mobilitu kloubů a sílu svalů.

Lidé se syndromem hřebenu mají vyšší riziko vzniku jiných autoimunitních podmínek, pravděpodobně kvůli základní dysfunkci imunitního systému. Tyto podmínky zahrnují:

• Revmatoidní artritida (RA): RA je chronická zánětlivá porucha ovlivňující klouby. Často koexistuje s syndromem Crest v důsledku podobné dysfunkce imunitního systému.
• Sjogrenův syndrom: Rozvíjí se asi 20% lidí se syndromem hřebenu Sjogrenův syndromAutoimunitní onemocnění, které způsobuje suché oči a ústa.
• Plicní hypertenze: Vysoký krevní tlak v plicních tepnách se může vyvinout se syndromem hřebenu, což způsobí, že tepny ztuhnou. To vede k příznakům, jako je dušnost, bolest na hrudi, závratě a únava.
• Intersticiální onemocnění plic: Někteří lidé se syndromem hřebenu se mohou vyvinout komplikace plic, jako je intersticiální plicní onemocnění, které způsobuje zánět a zjizvení plicní tkáně.
• Srdce arytmie: Když syndrom hřebenu ovlivňuje srdeční tkáně, arytmie (nepravidelný srdeční rytmus) se může vyvinout a zvýšit riziko srdečního selhání.

Zvládání chronického stavu, jako je syndrom Crest, může být náročné a ovlivnit vaše každodenní činnosti a kvalitu života. Naštěstí existují léčby, které pomáhají zvládat vaše příznaky, pomalá progrese onemocnění a zabránit poškození orgánů.

Život s syndromem Crest zahrnuje dodržování vašeho plánu léčby a praktikování návyků zdravého životního stylu, jako je péče o vaši pokožku a udržování pravidelných schůzek s poskytovatelem zdravotní péče.

Pokud máte podezření, že máte příznaky syndromu hřebenu, promluvte si s poskytovatelem zdravotní péče. Včasná diagnostika a léčba vám mohou pomoci udržet si kvalitu života.