Včasná detekce primární progresivní afázie prostřednictvím testů řeči a sluchu

Obtížnost nalezení slov nebo zvyku je nahradit je ostatními, kteří jsou podobné sémanticky – jako je nůž a řezačka – nebo fonologicky – jako je nůž a manželka – jsou obvykle prvními příznaky typu demence známé jako primární progresivní afázie (PPA). Dalším znakem je jemné obtížné při vytváření vět, o čemž svědčí chyby slovních a nominálních dohody, které nikdy předtím nebyly učiněny, nebo například obrácení slovního pořadí. Mohou se také vyskytnout chyby psaní (dysgraphie) a potíže se čtením (dyslexie), takže psaní a čtení se stávají stále obtížnějšími úkoly, stejně jako vyjadřující myšlenky a myšlenky.

Primární progresivní afázie je vzácná a obtížně diagnostikovatelná neurodegenerativní onemocnění, které začíná jazykovými problémy, které ovlivňují komunikaci a postupují k vážnějším kognitivním změnám, které se mohou podobat Alzheimerově chorobě nebo jiných typech demence. Neurologická diagnóza tohoto syndromu demence vyžaduje úplnou analýzu, která kromě problémů s jazykem a komunikací zahrnuje další kognitivní funkce.

Nyní studie podporovaná FAPESP a zveřejněná v časopise PLOS ONE ukázal, že tento stav lze detekovat včas pomocí sady testů řeči a sluchu známé jako Montreal-Toulouse Language Assessment Battery (MTL-BR).

Možnost časné a přesnější diagnózy je skvělá zpráva, protože je zahájena dřívější léčba, tím pomalejší je progrese nemoci tendenci být. Čím dříve je rehabilitace, tím větší je šance, že pacient bude moci déle udržovat svou komunikaci, mluvit, čtení a psaní dovedností. Ale samozřejmě nemluvíme o úplné diagnóze, jen o části hodnocení, která nám může umožnit identifikovat pacienty, kteří potřebují více monitorování a pozornosti. “

Karin Zazo Ortiz, profesor na ministerstvu řeči a sluchové terapie na Federální univerzitě v São Paulo (UNIFESP) v Brazílii a odpovídající autor článku

Ve studii vědci hodnotili 87 jedinců, včetně 29 diagnostikovaných s primární progresivní afázií a 58 zdravých jedinců, které se shodovaly s věkem a vzdělávací úrovní.

„Srovnali jsme výkon účastníků se syndromem a bez syndromu u velkého počtu úkolů zahrnujících různé lingvistické procesy. V důsledku toho jsme pozorovali výrazné rozdíly v některých úkolech a v této fázi práce jsme byli schopni identifikovat nejrelevantnější testy mezi 22 úkoly mezi baterií MTL,“ říká Ortiz.

Vzhledem k tomu, že se jedná o velmi komplexní a úplnou baterii, výzkumný pracovník říká, že identifikace klíčových testů může pomoci zjednodušit hodnocení, což umožňuje předběžnou detekci rychlejší a přístupnější.

Podle výsledků byly úkoly, ve kterých pacienti s primární progresivní afázií provedli nejhorší na MTL-BR,: nasměrovaný rozhovor, ústní porozumění větám, ústní narativní diskurs, písemné porozumění větám, diktát, opakování vět, sémantické verbální plynulost, psát vlevo a levice, písemné, psát, psát vlevo a vlevo, písemné, psát vlevo a vlevo, písemné, psát vlevo a vlevo, písemné, psát vlevo a vlevo, písemná část a verbs, manipulace s manipulací s předměty, psát. Pojmenování substantiv, porozumění ústnímu textu, numerický diktát, porozumění psanému textu a numerický výpočet (mentální a psaný).

Ortiz vysvětluje, že jako předmět studia byla vybrána baterie testů, protože poskytuje široké hodnocení ústního (řeči) a písemného porozumění a produkce, jakož i jediným validovaným testem v Brazílii pro získané jazykové poruchy neurologického původu.

Výzkum nyní vstupuje do nové fáze, jejímž cílem je identifikovat nejdůležitější lingvistické úkoly pro identifikaci každé varianty syndromu.

Varianty

Částečná nebo úplná ztráta schopnosti porozumět a vyjádřit mluvený nebo psaný jazyk se v roce 2022 objevila do centra pozornosti, kdy byl hollywoodský herec Bruce Willis diagnostikován s afázií, která se později vyvinula do frontotemporální demence. Ve stejném roce brazilský karikaturista Angeli oznámil, že kvůli syndromu opustil svou práci.

Primární progresivní afázie je odlišný stav než afázie, která může nastat v důsledku mrtvice, mozků a traumatických poranění mozku. PPA patří ke skupině nemocí známých jako demence. Ovlivňuje frontotemporální část mozku a je považována za ještě agresivnější než Alzheimerova choroba.

Nicméně PPA je obtížné diagnostikovat, hlavně proto, že počáteční příznaky mohou být velmi podobné příznakům jiných syndromů demence – ačkoli poškození jazyka je mnohem větší ve vztahu k jiným kognitivním doménám. Dalším komplikujícím faktorem je heterogenita případů. „Navzdory důležitosti jazyka v diferenciální diagnostice neurodegenerativních onemocnění stále chybí nástroje pro hodnocení jazyků pro všechny typy demence, včetně primární progresivní afázie,“ říká.

Pro další komplikaci diagnózy existují čtyři podtypy PPA. Jedním z nich je nekolední nebo agrammatická primární progresivní afázie, která je charakterizována změnami v syntaktické struktuře vět, potíže s porozuměním složitým větám a může být doprovázena apraxií řeči, ve které pacient provádí chyby řeči v důsledku deficitů motorického plánování.

Další variantou je sémantická primární progresivní afázie, která je charakterizována obtížemi porozumět slovům kvůli sémantickému poškození, anomii a obtížnosti čtení a psaní nepravidelných slov. Logopenická primární progresivní afázie je považována za více podobnou Alzheimerově demenci a v těchto případech má pacient potíže s porozuměním dlouhému obsahu a spáchá výměny a opomenutí zvuků v řeči.

Existuje také smíšená nebo nezařaditelná PPA, charakterizovaná změnami jazyka, ve kterých nelze identifikovat specifický jazykový profil, protože buď pacienti nemají charakteristiky předpovídané pro jednu z variant nebo mají vlastnosti několika variant, což ztěžuje specificky diagnostiku jedné z nich.

„A v tomto smyslu naše studie přispívá k diagnóze, protože umožňuje včasnou identifikaci změn v jazyce a zdůrazňuje rozdíly mezi primární progresivní afázií a dalšími syndromy demence,“ říká Ortiz.