Amyotrofická laterální skleróza (ALS), známá také jako Lou Gehrigova choroba, je progresivní neurologická porucha, která ovlivňuje pohyb svalů. Název pochází z řeckého amyotrofický, což znamená nedostatek svalové výživy, přičemž „a“ znamená „ne“, „myo“ znamená „sval“ a „trofický“ znamená „výživa“. Laterální označuje míchu, kde se nacházejí části nervových buněk, které signalizují a řídí svaly. Degenerace této oblasti vede k jizvení nebo ztvrdnutí, známému jako skleróza.
Co je ALS?
Pohyby svalů lidského těla jsou řízeny motorickými neurony, což jsou nervové buňky v mozku a míše. U lidí s ALS motorické neurony degenerují a odumírají, a tak zprávy zaslané mozkem nedosáhnou svalů, což má za následek, že svaly atrofují (ztrácejí sílu a ochabují). Nakonec mozek ztratí kontrolu nad dobrovolnými pohyby včetně chůze, žvýkání a dokonce i dýchání, jak stav postupuje.
Více než 90 % případů ALS je sporadických, bez familiární anamnézy onemocnění. Tento stav souvisí s životním stylem, pracovními a environmentálními faktory, přičemž se také věřilo, že roli mohou hrát genetické mutace.
Rizikové faktory
ALS se může objevit v jakémkoli věku, ale symptomy se běžně rozvíjejí mezi 55. a 75. rokem, přičemž u mužů je pravděpodobnější, že se u nich rozvine než u žen, uvádí NINDS. Vysoký krevní tlak a kouření jsou rizikové faktory.
Porucha je běžně známá jako Lou Gehrigova nemoc, pojmenovaná po americkém hráči baseballu, který kvůli tomuto stavu musel s aktivním sportem skončit.
Příznaky a progrese
Časné příznaky ALS zahrnují svalové záškuby v pažích, nohou, ramenech nebo jazyku; svalové křeče; těsnost nebo ztuhlost svalů; svalová slabost v končetině nebo krku; nezřetelná nebo nosní řeč; a potíže se žvýkáním nebo polykáním.
Jak stav postupuje, projevuje se jako potíže se žvýkáním potravy a polykáním; slintání; dýchací potíže; neúmyslné emoční projevy; a zácpa. Lidé s pokročilou ALS čelí potížím se stáním, chůzí, používáním končetin, a přestože jejich schopnost uvažovat, pamatovat si a rozumět není ovlivněna, pacienti mohou trpět depresí a frontotemporální demencí, známou jako FTD-ALS.
Americký Národní institut neurologických poruch a mrtvice (NINDS) uvádí, že většina lidí s ALS umírá na respirační selhání do tří až pěti let od objevení se symptomů. Jeden z 10 lidí přežije 10 let nebo déle.
Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na tento stav, různé léčby a terapie mohou pomoci zvládnout příznaky a zlepšit kvalitu života.
ALS v Indii
studie, „Klinický profil indických pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS): retrospektivní nemocniční studie“ publikováno v roce 2013 v recenzovaném časopise Neurologie hodnotili klinický profil osob s ALS z terciárního referenčního centra v severní Indii. Studii provedli Nirendra Rai et al. Dr. Rai je neurolog, který byl v době studie spojován s traumatem a urgentní medicínou na All India Institute of Medical Sciences v Bhópálu. Zjistilo se, že u indických pacientů s ALS byl nástup tohoto stavu dříve.
Muži byli při nástupu poruchy mladší než ženy, ale k léčbě se dostavili pozdě. Bulbární nástup ALS (typ ALS, při kterém začíná degenerace motorických neuronů v bulbární oblasti mozkového kmene) byl častější u starších pacientů. Studie dospěla k závěru, že rozdíl v prezentaci u mužů a žen vyžaduje další hodnocení, včetně genetických/hormonálních vlivů.
Diagnostika a léčba
Diagnostika zahrnuje testování vzorků krve a moči, spinální punkci, kdy se vzorek míšní tekutiny odebere vložením jehly mezi dvě kosti dolní části zad; studie nervového vedení k měření schopnosti nervů vysílat impulsy do různých částí těla; elektromyogram pro záznam aktivity svalů; a svalové a nervové biopsie.
Neexistuje žádná léčba, která by zvrátila degeneraci nervu, ale některá terapie může pomoci oddálit progresi. Plán léčby by zahrnoval fyzickou, pracovní a logopedickou terapii ke zlepšení kvality života. Fyzikální terapie pomáhá snižovat riziko pádů a bolestí kloubů, zlepšuje pohyblivost a nezávislost. Cvičení, jako je chůze, plavání a jízda na kole, pomáhá maximalizovat svalovou sílu a umožňuje jim zachovat si svou funkci.
Také ergoterapie a logopedie pomáhají lidem k samostatnému životu. S postupujícím stavem mohou pacientům dále pomoci asistenční zařízení.
Výzkum stavu
Pokračuje výzkum s cílem identifikovat biomarkery spojené s ALS. Studie také probíhají, aby pochopily, co spouští degeneraci motorických neuronů u ALS. Dosud provedené studie naznačují, že gliové podpůrné buňky (buňky, které podporují neurony) a zánětlivé buňky nervového systému mohou mít důležitou roli v ALS.
papír z roku 2016, „Předpokládaný nárůst amyotrofické laterální sklerózy od roku 2015 do roku 2040“zveřejněno v Příroda komunikaceod Arthur, K., Calvo, A., Price, T. a kol poznamenává, žepočet případů ALS ve světě vzroste z 222 801 v roce 2015 na 376 674 v roce 2040, což představuje nárůst o 69 %. Největší nárůst zaznamená Afrika se 116 %, následovaná Asií s 81 % a Jižní Amerikou se 73 %.
(R. Sujatha je nezávislý novinář se sídlem v Chennai. sujatha.raghunath@gmail.com)
Publikováno – 26. listopadu 2025 16:45 IST
